Ангиогемофилия

Определение

Это семейный наследственный геморра­гический диатез со значительным удлинени­ем времени кровотечения и снижением ан-тигемофилитического глобулина А (фактор свертывания крови VII) при нормальном со­держании тромбоцитов, ретракции сгустка крови и ее свертываемости.

Этиопатогенез ангиогемофилии заключа­ется во врожденном дефиците в крови этих больных антигеморрагического сосудистого фактора Виллебранда и фактора VII.

Клиническая картина

К признакам заболевания относятся кро­вотечения после незначительных травм, ча­стые носовые кровотечения, трудно останав­ливаемые кровотечения после удаления зуба, миндалин, аппендэктомии и др., оператив­ных вмешательств. Опасны менструации у женщин.

К осложнениям относятся трудно останав­ливаемые кровотечения в течение одного ча­са и долее.

Лечение

Лечение заключается в остановке кровоте­чения. Для этого местно применяют давя­щую повязку, холод, тампонаду раны.

При массивных кровотечениях вынужде­ны прибегать к переливанию свежей крови или плазмы. Лучше переливать криопреци-питат — препарат с фактором VII.

Лицам, болеющим ангиогемофилией, не рекомендуется иметь детей.