Гемофилия

Определение

Это наследственное заболевание, связан­ное с нарушением свертывания крови. Гемо­филия как заболевание известна с глубокой древности. Встречается только у мальчиков. По данным ВОЗ их рождается 1 : 10 000, у африканцев и китайцев еще реже.

Этиология и патогенез

Причина не известна.

Клиническая картина

Различают гемофилию А и гемофилию В. Они характеризуются кровоточивостью, ко­торая возникают после травмы. К тому же травма может быть ничтожной, а кровотече­ние обильным. Опасны послеоперационные кровотечения. Встречаются кровотечения из пуповины, носовые, после удаления зубов. Различают три формы течения гемофилии: легкую, средней тяжести и тяжелую. Дефи­цит фактора свертывания крови составляет от 3 до 10% от нормы.

Осложнения. Если обнаруживается гемо­филия легкой или средней формы тяжести, то осложнения встречаются редко. Повторные кровотечения в сустав приводят к утолщению капсулы сустава и остеопорозу костей.

Лечение

Возмещение недостающего фактора свер­тывания крови. Лечение начинают с тех пор, как установлен диагноз. Переливают свежую кровь в больших объемах, т. е. до тех пор, пока концентрация антигемофильного фак­тора не будет доведена до нормального уров­ня, а также переливают концентраты факто­ров VIII и IX.

Профилактика

Профилактика заключается в системати­ческом введении препаратов, содержащих факторы VIII и IX, 2 раза в месяц с 1 года до 14 лет; при осложнениях — введение двой­ных доз.