Болезнь и синдром Шегрена

Определение

Характеризуются сочетанием признаков недостаточности желез внешней секреции: слезных, слюнных, потовых, сальных и др.

Этиология и патогенез

Причины болезни и синдрома Шегрена изучены мало. Считают, что в развитии пато­логического процесса играют роль инфек­ция, эндокринные расстройства, нарушения функций вегетативной нервной системы, им­мунного статуса. Следует выделять синдром Шегрена, когда нарушения функций всех же­лез внешней секреции возникают при систем­ной красной волчанке, системной склеродер­мии, ревматоидном полиартрите и других аутоиммунных заболеваниях, и болезнь Ше­грена, при которой та же клиническая карти­на развивается на фоне аутоиммунных нару­шений.

Клиническая картина

Патологические проявления при болезни и синдроме Шегрена многообразны, что определяется сочетанием изменений слюн­ных желез с поражением других органов и тканей (пищеварение, глаза, эндокринные / железы, суставы, соединительные ткани и пр.). Это многообразие также зависит от стадии процесса (начальной, клинически вы­раженной, поздней) и активности течения. Больные жалуются на сухость полости рта, периодически появляющееся воспаление околоушных желез, общую слабость, быст­рую утомляемость. Иногда вначале отмечают сухость слизистой оболочки глаз, светобо­язнь, чувство песка в глазах, затем увеличе­ние околоушных желез и редко — подни-жнечелюстных. При этом больной иногда говорит о том, что находится на учете у рев­матолога по поводу заболевания суставов, красной волчанки или склеродермии. При обследовании околоушные железы в период ремиссии часто бывают увеличены, плотны, бугристы, безболезненны. Обычно поража­ются обе парные железы. Иногда увеличены лимфатические узлы. Припухлость желез пе­риодически уменьшается или увеличивается. Увеличение околоушных желез сопровож­дается ухудшением общего самочувствия. Обострение протекает тяжело, с высокой температурой тела, сильной болью, слизисто-гнойными выделениями из протока. Измене­ния слизистой оболочки полости рта харак­терны для ксеростомии. После стихания обострения, которое чаще бывает с одной стороны, железы остаются плотными, бугри­стыми. У некоторых больных при «сухом» синдроме нарушаются функции потовых и сальных желез, кожа становится сухой, ше­лушится. Иногда возможна гипосекреция маточных желез и желез влагалища, приво­дящая к сухости слизистой оболочки, коль­питу.

Лечение

Лечение болезни и синдрома Шегрена должно проводиться в ревматологической клинике. Ревматолог назначает базисную те­рапию, показанную при аутоиммунном про­цессе, в зависимости от его активности — цитостатические, стероидные и противово­спалительные средства (преднизолон, плаквенил, бруфен, салицилаты, метиндол и др.). Общеукрепляющая терапия (поливитамины, ретаболил, нуклеинат натрия и т. д.) показа­на всем больным. При лечении хронического паротита и ксеростомии при болезни и син­дроме Шегрена применяют местное воздей­ствие на слюнную железу и слизистую обо­лочку полости рта: димексид, новокаиновая блокада, физические методы и др.

Профилактика и прогноз

Профилактиче­ские мероприятия заключаются в соблюде­нии общей и личной гигиены. Диспансерное наблюдение и периодическое проведение комплекса лекарственной терапии обеспечи­вают благоприятное течение процесса, мож­но достичь длительной ремиссии заболева­ния, больные остаются трудоспособными.