Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)

Определение

Это врожденное системное образование, характеризующееся симптомокомплексом в виде деформации скелета, наличия на теле пятен кофейного цвета и обезображивания лица. Последнее обусловлено разрастанием периферических нервных волокон и фиброз­ной ткани, ведущим к избытку кожи и под­кожной клетчатки с потерей тургора и отви­санию их.

Клиническая картина

Часто наблюдается одностороннее пора­жение головы, лица и шеи, при этом увели­чивается и смещается вниз вместе со всеми тканями ушная раковина. При пальпации по­раженной ткани отмечаются болезненность и наличие в глубине плотных тяжей, напоми­нающих вермишель.

Лечение

Лечение заключается в поэтапном иссече­нии пораженных тканей. Проводят его с це­лью устранения обезображивания лица.