Синдром Мелькерссона-Розенталя

Определение

Это хроническое заболевание, характери­зующееся масрохейлией, параличом лицево­го нерва и скретальным языком.

Этиология и патогенез

Причины возникновения синдрома Мелькерссона—Розенталя окончательно не выяс­нены. Ряд авторов считают заболевание нас­ледственным.

Клиническая картина

Синдром Мелькерссона—Розенталя не яв­ляется очень редким заболеванием. Несколь­ко чаще он наблюдается у женщин. Заболе­вание может начаться в любом возрасте, как правило, с появления отека кожи лица и сли­зистой оболочки полости рта. Очень редко первым симптомом заболевания является па­ралич лицевого нерва. Среди отеков в начале болезни на первом месте стоит отек верхней губы, затем — нижней губы, гораздо реже встречается отек обеих губ. Первым призна­ком болезни могут также быть боли в лице по типу невралгии, часто за ними развивает­ся паралич лицевого нерва. Болезнь обычно начинается внезапно. За несколько часов отекает одна губа или обе. Отек держится 3—6 дней, реже — меньше, иногда дольше, даже до месяца. Возникает бесформенное вздутие губы, край губы часто выворачива­ется в виде хоботка и обычно отстоит от зу­бов. Иногда отек столь велик, что губы уве­личиваются в 3—4 раза. Утолщение губ неравномерное, одна сторона губы обычно более отечна, чем другая. Отек губ может со­провождаться образованием трещин. Обыч­но он захватывает всю губу до носа или до подбородочной борозды. При сильном отеке могут нарушаться речь, мимика, прием пи­щи. Отечные губы имеют, как правило, блед­но-красный цвет, иногда с застойным оттен­ком. При пальпации ощущается равномерно мягкая или плотноэластическая консистен­ция тканей. Вдавления после пальпации не остается. Интенсивность отека может ме­няться в течение дня, ограниченные отеки могут возникать в области лба, век и других частей лица.

Вторым симптомом синдрома Мелькерссона—Розенталя является паралич лицевого нерва. У большинства больных паралич ли­цевого нерва постепенно проходит. Однако в течение заболевания отмечается склон­ность к рецидивам, которые возникают через различные интервалы.

Третьим симптомом синдрома Мелькерссона—Розенталя является складчатый язык. Внешне отмечается отечность языка, приво­дящая к неравномерному его увеличению. Участки поражения вначале имеют бледно-розовую окраску. Постепенно слизистая обо­лочка мутнеет, возникает серовато-розовая окраска, образуются участки в виде полос и пятен. Язык постепенно становится малопо­движным, полностью его высунуть бывает трудно. Задняя треть и корень языка обычно в процесс не вовлекаются. Течение синдрома Мелькерссона—Розенталя хроническое. В на­чале болезни рецидивы обычно сменяются более или менее продолжительными ремис­сиями, во время которых все симптомы забо­левания исчезают. У ряда больных может от­сутствовать не только складчатый язык, но и паралич лицевого нерва. Единственным сим­птомом заболевания в этом случае является макрохейлит.

Лечение

Общее лечение является весьма трудной задачей. Его проводят по двум направле­ниям: хирургическому и консервативному. Каждого больного тщательно обследуют с целью выявления у него патологии, способ­ствующей возникновению заболевания. При этом особое внимание обращают на выявле­ние очагов инфекции, в том числе в челю­стно-лицевой области, на состояние нервной системы, внутренних органов, на наличие бактериальной аллергии. Проводят лечение общих соматических заболеваний желудоч­но-кишечного тракта, эндокринной системы, сердечно-сосудистой системы. При хирурги­ческом лечении, которое производят с кос­метической целью, иссекают часть ткани гу­бы. Однако это не предотвращает рецидивов заболевания.

Лучшие результаты при консервативном лечении дает комбинация кортикостероидов, антибиотиков широкого спектра действия и синтетических противомалярийных препа­ратов. При этом преднизолон (по 20—30 мг) назначают вместе с окситетрациклином в виде таблеток по 0,25 г (2500 000 ед. в день) и синтетическими противомалярийными пре­паратами (хингамин по 0,25 г 2 раза в день). Пирогенные препараты (пирогенал по 50— 75—100—500 МПД, либо по 1000 МПД,

раза в неделю, на курс 14—16 инъекций или продигиозан по 25—100 мкг (0,5—2 мл, 0,005%-ного раствора) с 4—5-дневными ин­тервалами, на курс 5—8 инъекций). Десенси­билизирующие средства (препараты кальция, антигистаминные препараты и др.) в течение 30—40 дней. Обязательна десенсибилизи­рующая бактериальная терапия соответ­ствующим аллергеном, при выявлении чув­ствительности к стафилококку используют стафилококковый анатоксин, первоначаль­ная доза 0,1 мл (при каждой последующей инъекции дозу увеличивают на 0,1 мл и до­водят до 2 мл). Поливитамины с микроэле­ментами (юникап, супрадин, таксофит, пангексавит и др.), пантотенат кальция по 0,1 г раза в день, в течение 1—2 месяцев, вита­мин А в масле по 7—10 капель 3 раза в день, в течение 2 месяцев, никотиновая кислота по 0,05 г 3 раза в день, 1 месяц. Компламин по 0,15 г или 15%-ный раствор по 2 мл внутри­мышечно, в течение 10 дней (улучшает кро­вообращение в мягких тканях). Танакан, кавинтон, стугерон 1—2 месяца. Неробол по 0,001 г 2 раза в день, в течение 4—8 недель, иногда суточная доза может быть увеличена до 20—30 мг (препарат обладает выражен­ной анаболической активностью, предотвра­щает старение организма).

Седативные средства и транквилизаторы. Местное лечение:

- аппликации гепариновой мази в сочета­нии с димексидом на 20 мин, 3—4 раза в день в течение 3—4 недель;

- электрофорез с гепарином на нижнюю губу ежедневно или через день, № 15 на курс лечения;

- физиолечение — токи Бернара, ультра­звук, гелиево-неоновый лазер;

- аппликации кортикостероидных мазей ли­бо метилурациловой при наличии воспа­лительных явлений, 20 минут, 2—3 раза вдень;

- аппликации кератопластических средств;

- блокады 2%-ного раствора теплого ново­каина, тримекаина, лидокаина 3—4 мл, ежедневно или через день, № 7—10 на курс лечения.